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Síndrome de Klippel-Trenaunay

Definición

El síndrome de Klippel-Trenaunay es un grupo de hallazgos que consiste en:

• Múltiples hemangiomas planos u otras malformaciones vasculares, incluyendo manchas oscuras en la piel.
• Crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto ocurre con mayor frecuencia en las piernas, pero puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.
• Venas varicosas que se pueden notar a comienzos de la lactancia. Sin embargo, se observan con mayor probabilidad posteriormente en la infancia o la adolescencia. Asimismo, se puede presentar sangrado del recto y presencia de sangre en la orina.

Nombres alternativos

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico

Causas, incidencia y factores de riesgo

La mayoría de los casos de este síndrome ocurre sin una razón aparente, aunque se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios), posiblemente como un rasgo autosómico dominante.

Expectativas (pronóstico)

A pesar de la apariencia estética, la mayoría de los individuos con este síndrome se desempeñan bien, aunque puede haber problemas psicológicos asociados.

Referencias

Garzon M, Huang J, Enjolras O, Frieden I. Vascular malformations. Part II: associated syndromes. J Am Acad Derm. April 2007; 56(4): 541-64.

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