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Polimiositis del adulto
Definición
Es una enfermedad inflamatoria relativamente poco común que causa debilidad muscular significativa.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La polimiositis es una enfermedad músculoesquelética también conocida como miopatía inflamatoria idiopática. La causa de esta enfermedad se desconoce, pero se cree que puede ser ocasionada por una reacción autoinmunitaria o por una infección viral del músculo esquelético.
Esta dolencia puede afectar a personas de cualquier edad, pero se presenta más comúnmente en aquellas entre 50 y 70 años, o en niños entre 5 y 15 años de edad. A menudo, afecta dos veces más a las mujeres que a los hombres y es más común en personas de raza negra que en las de raza blanca. En general, cada año, se diagnostica aproximadamente un caso con alguna forma de miopatía inflamatoria por cada 100.000 personas.
La debilidad muscular puede aparecer en forma repentina u ocurrir de manera lenta durante semanas o meses. Dicha debilidad se debe a la inflamación y degradación de los músculos. Los pacientes con esta enfermedad pueden tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, ponerse de pie al estar sentado o subir escaleras. También se puede ver afectada la voz por debilidad de los músculos de la garganta.
Una afección similar, llamada dermatomiositis, se caracteriza por una erupción roja y oscura que aparece en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la espalda.
Síntomas
La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los síntomas abarcan:
- Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas, etc.)
- Dolor muscular
- Dificultad para deglutir
- Dificultad para respirar
Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga, anorexia, pérdida de peso y fiebre.
Signos y exámenes
- Electromiografía
- IRM de los músculos afectados
- Biopsia muscular
- Aldolasa sérica elevada
- CPK elevado
Tratamiento
La enfermedad se trata con fármacos corticosteroides. Cuando se logra el mejoramiento de la fuerza muscular, normalmente entre 4 y 6 semanas, el medicamento se disminuye lentamente, pero la terapia de mantenimiento con prednisona por lo general se continúa en forma indefinida. En personas que no logran responder a los corticosteroides, se pueden utilizar medicamentos para inhibir el sistema inmunitario.
Si la afección está asociada con un tumor, puede mejorar si se extirpa dicho tumor.
Expectativas (pronóstico)
Se presentan casos de remisión (período sin síntomas) y casos de recuperación en muchos pacientes, especialmente niños. Para la mayoría de los otros, la enfermedad se puede controlar con medicamentos inmunodepresores. En los adultos, se puede presentar la muerte por debilidad muscular prolongada y severa, desnutrición, neumonía o insuficiencia respiratoria. Las mayores causas de muerte son el cáncer (neoplasia maligna) y la enfermedad pulmonar.
Complicaciones
- Neoplasia maligna asociada
- Cardiopatía, neumopatía o complicaciones abdominales
- Depósitos de calcio en los músculos afectados, especialmente en niños con la enfermedad
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe consultar con el médico si se presentan síntomas de este trastorno. La dificultad para respirar y la dificultad en la deglución pueden indicar la necesidad urgente de un tratamiento.
Referencias
Harris ED, Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, Sledge CB. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:1312-1316.
Goldman L, Ausiello D. Goldman: Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2007.
Actualizado:
12/24/2007
Versión en inglés revisada por: David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.; and Paul H. Plotz, MD, Chief, Arthritis and Rheumatism Branch, National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Previously reviewed by Steve Lee, DO, Rheumatology Fellow, Loma Linda University Medical Center, Loma Linda, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network (7/27/2007).
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
Versión en inglés revisada por: David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.; and Paul H. Plotz, MD, Chief, Arthritis and Rheumatism Branch, National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Previously reviewed by Steve Lee, DO, Rheumatology Fellow, Loma Linda University Medical Center, Loma Linda, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network (7/27/2007).
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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