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Deficiencia de glucosa -6- fosfato deshidrogenasa

Definición

Es un defecto hereditario enzimático, ligado al sexo, que produce la descomposición de los glóbulos rojos cuando la persona es expuesta al estrés de la infección o a ciertos medicamentos.

Nombres alternativos

Deficiencia de G-6-PD; Anemia hemolítica a causa de deficiencia de G-6-PD; Anemia hemolítica debido a deficiencia de G-6-PD

Causas, incidencia y factores de riesgo

El principal efecto de la deficiencia de G-6-PD es la reducción de la enzima G-6-PD en los glóbulos rojos, causando la destrucción de las células (hemólisis). A la larga, esta hemólisis lleva a anemia ya sea de tipo aguda o crónica.

En los Estados unidos, la incidencia de este trastorno es mucho más alta entre la población de raza negra que en las personas de raza blanca y aproximadamente entre el 10 y el 14% de la población masculina negra resulta afectada. Este trastorno puede, en ocasiones, afectar a las mujeres de raza negra pero en un grado leve (dependiendo de su herencia genética).

La enfermedad también tiende a afectar a personas de ascendencia del Medio Oriente, particularmente los descendientes de los judíos sefardíes y kurdos.

Las personas que sufren esta enfermedad normalmente no son anémicas y no muestran evidencia de la afección hasta el momento en que sus glóbulos rojos son expuestos a ciertos químicos en alimentos o medicamentos, o al estrés.

Dentro de los medicamentos que pueden precipitar la reacción se pueden mencionar:

• Medicamentos antipalúdicos
• Aspirina
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES)
• Quinidina
• Quinina
• Sulfamidas (antibióticos)
• Nitrofurantoína

La anemia crónica no es afectada por la exposición a estos medicamentos

Otros químicos, como las bolas de naftalina, también pueden producir hemólisis en personas con deficiencia de G-6-PD. El riesgo de sufrir una crisis hemolítica aguda se puede disminuir revisando la historia familiar de la persona para buscar antecedentes de anemias hemolíticas o esferocitosis o realizándole un examen antes de suministrarle alguno de los medicamentos pertenecientes a la lista anterior.

Los episodios generalmente son breves, ya que los glóbulos rojos nuevos (jóvenes) tienen una actividad de la G-6-PD normal.

Los factores de riesgo para desarrollar esta enfermedad son: ser de raza negra, del sexo masculino o tener antecedentes familiares de deficiencia de G-6-PD. Otro tipo de deficiencia de G-6-PD se presenta en personas de raza blanca de origen mediterráneo. Esta forma también está asociada con episodios agudos de hemólisis, pero de mayor duración y gravedad que en los otros tipos de la enfermedad.

Síntomas

• Orina oscura
• Esplenomegalia
• Fatiga
• Palidez
• Frecuencia cardíaca rápida
• Dificultad para respirar
• Coloración amarilla de la piel (ictericia)

Nota: la hemólisis severa puede causar hemoglobinuria (hemoglobina en la orina).

Signos y exámenes

• Anemia
• Hemólisis
• Incremento del número de glóbulos rojos jóvenes en la circulación, después de una crisis hemolítica
• Reducción de la actividad de la G-6-PD

Los exámenes pueden encontrar:

• Conteo de reticulocitos absoluto elevado
• Niveles de bilirrubina elevados
• LDH en suero elevada
• Presencia de cuerpos de Heinz en una extensión sanguínea periférica, utilizando tinciones especiales
• Hemoglobina en la orina
• Conteo de glóbulos rojos y niveles de hemoglobina bajos
• Haptoglobina sérica baja

Los exámenes adicionales pueden ser:

• Prueba de la reducción de la metahemoglobina
• Examen con azul de metileno

Tratamiento

Si la causa de una crisis hemolítica es una infección, ésta se debe tratar, y si es un medicamento, éste se debe suspender. Es posible que las personas con la forma mediterránea de la enfermedad o aquellos que presentan una crisis hemolítica ocasionalmente requieran transfusiones.

Expectativas (pronóstico)

El resultado usual es la recuperación espontánea de la crisis hemolítica.

Complicaciones

En raras ocasiones, se puede producir insuficiencia renal o la muerte después de un evento hemolítico severo.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas de anemia hemolítica debido a una deficiencia de G-6-PD o si la persona padece dicha deficiencia y los síntomas de la anemia hemolítica no desaparecen después del tratamiento de la causa.

Prevención

Las personas que padecen la deficiencia de G-6-PD deben evitar estrictamente la exposición a los factores que pueden precipitar un episodio, especialmente aquellos medicamentos que se sabe producen reacciones de oxidación. Se recomienda hablar con el médico acerca de este tipo de medicamentos.

La asesoría o información genética puede ser de interés para las mujeres portadoras y para los hombres afectados.

Referencias

Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005:658-60.

Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004:1027-28.

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