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Mielofibrosis primaria

Definición

Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido (cicatrizante) fibroso.

Nombres alternativos

Mielofibrosis; Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena

Causas, incidencia y factores de riesgo

En la mielofibrosis primaria, se presenta una cicatrización progresiva (fibrosis) de la médula ósea y, como resultado, la sangre se forma en sitios diferentes a ésta, como el hígado y el bazo, causando un agrandamiento de estos órganos. La causa y los factores de riesgo se desconocen.

El trastorno se desarrolla generalmente con lentitud en individuos mayores de 50 años y lleva a que se presente insuficiencia progresiva de la médula ósea con anemia severa. El conteo de plaquetas bajo hace que se presente un fácil sangrado y que continúe el agrandamiento del bazo.

Síntomas

• Llenura abdominal relacionada con el agrandamiento del bazo
• Dolor óseo
• Hematomas
• Sangrado fácil
• Fatiga
• Aumento de la susceptibilidad a infección
• Palidez
• Dificultad para respirar al hacer un trabajo físico

Signos y exámenes

El examen físico muestra un agrandamiento del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, puede presentarse también un agrandamiento del hígado.

• Un examen de la sangre muestra glóbulos rojos en forma de lágrimas.
• Se puede hacer una biopsia de médula ósea para descartar otras causas de los síntomas.
• Un CSC muestra un bajo conteo de glóbulos rojos.
• El conteo de plaquetas es variable.
• El conteo de glóbulos blancos sanguíneos es variable.

Tratamiento

No existe tratamiento específico para la mielofibrosis primaria, pero se hacen transfusiones de sangre con el fin de corregir la anemia. La eritropoyetina recombinante o los andrógenos pueden estimular la producción de glóbulos rojos sanguíneos, lo cual puede ser benéfico para la persona. La esplenectomía (extirpación del bazo) puede ayudar si el aumento del tamaño del bazo ocasiona síntomas. También se puede utilizar la radioterapia y la quimioterapia. La utilización del trasplante de médula ósea en pacientes jóvenes parece mejorar el diagnóstico.

Expectativas (pronóstico)

La expectativa promedio de vida para las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, muchas de ellas sobreviven durante décadas. En las etapas finales, la mielofibrosis es una enfermedad desgastante y debilitante.

Complicaciones

• Insuficiencia hepática
• Leucemia mielógena aguda

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria, la ictericia y la confusión progresiva son síntomas que indican la necesidad de un tratamiento urgente o de emergencia.

Prevención

Se desconoce.

Referencias

Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005.

McPherson RA and Pincus MR. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2007:561-62.

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