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Mielofibrosis primaria

Definición

Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido fibroso (cicatricial).

Nombres alternativos

Mielofibrosis; Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa de la mielofibrosis primaria se desconoce. La cicatrización de la médula ósea hace que se forme sangre en sitios anormales, como el hígado y el bazo, lo cual causa hinchazón de estos órganos.

No hay factores de riesgo conocidos.

El trastorno se desarrolla generalmente con lentitud en personas mayores de 50 años.

Síntomas

Signos y exámenes

El examen físico muestra una hinchazón del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, puede presentarse también un agrandamiento del hígado.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

Un análisis de la sangre muestra glóbulos rojos en forma de lágrimas. Se puede hacer una biopsia de médula ósea para descartar otras causas de los síntomas.

Tratamiento

No existe tratamiento específico para la mielofibrosis primaria. El objetivo de la terapia es aliviar los síntomas y puede abarcar:

  • Transfusiones de sangre para corregir la anemia
  • Radioterapia y quimioterapia
  • Medicamentos llamados eritropoyetina recombinante o andrógenos para ayudar a estimular la producción de glóbulos rojos
  • Esplenectomía (extirpación del bazo) si la hinchazón ocasiona síntomas

En pacientes jóvenes, los trasplantes de médula ósea parecen mejorar el pronóstico.

Expectativas (pronóstico)

Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la médula ósea con anemia severa. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado, y la hinchazón del bazo puede empeorar lentamente.

La supervivencia promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, muchas personas sobreviven durante décadas.

Complicaciones

Situaciones que requieren asistencia médica

Solicite una cita con el médico si se desarrollan síntomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria, la ictericia y la confusión que empeora requieren atención urgente o de emergencia.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Referencias

Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005.

McPherson RA and Pincus MR. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2007:561-62.

Actualizado: 7/11/2008
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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