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Deficiencia del factor V
Definición
Es un trastorno hereditario que afecta la capacidad de la sangre para coagularse.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La coagulación sanguínea normal es un proceso complejo que involucra hasta 20 proteínas diferentes en el plasma sanguíneo, conocidas como factores de coagulación. Con el uso de estos factores, tiene lugar rápidamente una serie de reacciones químicas complejas para formar una proteína llamada fibrina, la cual detiene el sangrado.
La deficiencia del factor V es causada por una falta del factor V de proteína en el plasma. Cuando faltan ciertos factores de la coagulación o son deficientes, la reacción en cadena no tiene lugar en forma normal. El factor V es poco común y puede ser causado al heredar un gen defectuoso del factor V o al adquirir un anticuerpo que interfiera con la función normal de este factor.
Una persona puede adquirir un inhibidor del factor V:
- Después de dar a luz
- Después de ser tratado con un cierto tipo de goma de fibrina
- Después de una cirugía
- Con enfermedades autoinmunitarias y ciertos cánceres
Algunas veces se desconoce la causa.
Esta enfermedad es similar a la hemofilia, excepto que el sangrado intrarticular es menos común. En la forma hereditaria de deficiencia del factor V, un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un factor de riesgo.
Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los períodos menstruales y después del parto. Los hombres y las mujeres resultan afectados por igual. Alrededor de 1 persona por cada millón padece el trastorno.
Síntomas
- Sangrado dentro de la piel
- Sangrado de las encías
- Hematomas excesivos
- Sangrado menstrual excesivo
- Hemorragia nasal
- Pérdida de sangre excesiva o prolongada con una cirugía o traumatismo
- Sangrado del muñón umbilical
Signos y exámenes
- Análisis del factor V que muestra disminución de la actividad
- Tiempo de trombina normal
- Tiempo parcial de tromboplastina prolongado
- Tiempo de protrombina prolongado
- Tiempo de sangría ligeramente prolongado (en algunas personas)
Tratamiento
La persona debe recibir infusiones de plasma fresco o de plasma fresco congelado durante un episodio de sangrado o después de una cirugía. Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.
Grupos de apoyo
La persona a menudo puede ayudar a disminuir el estrés de la enfermedad uniéndose a un grupo de apoyo, donde los miembros comparten problemas y experiencias en común.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado.
Complicaciones
Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.
Situaciones que requieren asistencia médica
La persona debe acudir a la sala de emergencias o llamar al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si presenta una pérdida de sangre prolongada o inexplicable.
Prevención
Este es un trastorno hereditario para el cual no se conoce prevención.
Referencias
Asselta R, Tenchini ML, Duga S. Inherited defects of coagulation Factor V: the hemorrhagic side. J Thromb Haemost. 2007;5:185-188.
Versión en inglés revisada por: Stephen Grund, MD, PhD, Chief of Hem/One and Director of the George Bray Cancer Center at New Britain General Hospital, New Britain, CT. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
