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Anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática
Definición
Es una disminución en el número de glóbulos rojos debido a un incremento de su destrucción por parte del sistema de defensas (inmunitario) del cuerpo.
Nombres alternativos
Anemia hemolítica idiopática autoinmunitaria; Anemia hemolítica autoinmunológica
Causas, incidencia y factores de riesgo
La anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática es una enfermedad adquirida que ocurre cuando se forman anticuerpos contra los propios glóbulos rojos de una persona. En la forma idiopática de esta enfermedad, se desconoce la causa.
Este tipo de anemia representa la mitad de todas las anemias hemolíticas inmunitarias.
Existen otros tipos de anemias hemolíticas inmunitarias cuyas causas pueden ser el resultado de una enfermedad subyacente o de medicamentos. La enfermedad puede comenzar muy rápidamente y ser muy seria.
Se desconocen los factores de riesgo.
Síntomas
- Orina turbia
- Esplenomegalia
- Fatiga
- Color pálido (palidez)
- Ritmo cardíaco rápido
- Dificultad respiratoria
- Color amarillo de la piel
Signos y exámenes
- Prueba de Coombs directa
- Hemoglobina en orina
- Prueba de Coombs indirecta
- Conteo de glóbulos rojos y de hemoglobina sérica
- Conteo de reticulocitos
- Niveles de bilirrubina en suero
- Haptoglobina sérica
Tratamiento
El primer tratamiento que se ensaya generalmente es un esteroide, como prednisona. Si los esteroides no mejoran la afección, se puede pensar en la extirpación del bazo ( esplenectomía).
La terapia inmunodepresora generalmente se administra si la persona no responde a los esteroides y la esplenectomía. Se han utilizado medicamentos como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) y rituximab (Rituxan).
Las transfusiones sanguíneas se realizan con cautela, debido a la posibilidad de que la sangre no sea compatible y pueda causar hemólisis posterior.
Expectativas (pronóstico)
Los adultos pueden presentar enfermedad crónica recurrente, pero en los niños la anemia es usualmente de corta duración.
Complicaciones
- Infección (a causa del tratamiento)
- Anemia severa
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si nota síntomas de anemia.
Prevención
Debido a que se desconoce la causa, no existe prevención conocida para este tipo de anemia.
Referencias
Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 164.
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
