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Distrofia muscular de Becker
Definición
Es un trastorno hereditario que consiste en una debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente.
Nombres alternativos
Distrofia muscular seudohipertrófica benigna; Distrofia de Becker
Causas, incidencia y factores de riesgo
La distrofia muscular de Becker es muy similar a la distrofia muscular de Duchenne, excepto que la primera progresa a una tasa mucho más lenta.
El trastorno es hereditario. Las mujeres rara vez presentan síntomas, mientras que los hombres lo hacen si heredan el gen defectuoso.
La distrofia muscular de Becker ocurre en 3 a 6 de cada 100,000 varones.
Dado que se trata de un trastorno hereditario, los riesgos incluyen el hecho de tener antecedentes familiares de distrofia muscular de Becker.
Síntomas
Los síntomas generalmente aparecen en los hombres alrededor de los 12 años de edad, pero algunas veces comienzan más tarde.
Los síntomas pueden abarcar:
- Problemas cognitivos (éstos no empeoran con el tiempo)
- Fatiga
- Pérdida del equilibrio y la coordinación
- Debilidad muscular en los brazos, el cuello y otras áreas (no tan severas como en la parte inferior del cuerpo)
- Debilidad muscular de las piernas y la pelvis que empeora lentamente causando:
- dificultad para caminar que empeora con el tiempo
- caídas frecuentes
- la edad promedio para volverse incapaz de caminar es de los 25 a los 30 años
- dificultad con las destrezas musculares (correr, brincar, saltar)
- Pérdida de masa muscular (atrofia)
- dificultad para caminar que empeora con el tiempo
- Problemas respiratorios
Signos y exámenes
El médico hará un examen del sistema nervioso (neurológico) y de los músculos. Igualmente es importante una historia clínica cuidadosa, debido a que el patrón de desarrollo de los síntomas se parece al de la distrofia muscular de Duchenne. Sin embargo, la distrofia muscular de Becker empeora mucho más lentamente.
Un examen puede encontrar:
- Huesos anormalmente formados que llevan a deformidades del pecho y la espalda (escoliosis)
- Anomalía de la función del músculo cardíaco (miocardiopatía)
- Insuficiencia cardíaca congestiva o latidos cardíacos irregulares ( arritmias)
- Deformidades musculares
- contracturas de talones y piernas
- tejido conectivo y graso (seudohipertrofia) en los músculos de la pantorrilla
- Atrofia muscular que comienza en las piernas y la pelvis, luego progresa hasta los músculos de los hombros, el cuello, los brazos y el sistema respiratorio
Los exámenes abarcan:
- Creatina-cinasa
- Electromiografía (EMG)
- Biopsia del músculo o una prueba genética (examen de sangre)
Tratamiento
No existe curación conocida para la distrofia muscular de Becker y con el tratamiento se trata de controlar los síntomas para mejorar la calidad de vida. Algunos médicos prescriben esteroides para ayudarle al paciente a que se mantenga caminando lo más que se pueda.
Se estimula la actividad, ya que la inactividad (como el reposo en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fortaleza muscular. Los aparatos ortopédicos, tales como corsés y sillas de ruedas, pueden mejorar la movilidad y el autocuidado de la persona.
Se puede recomendar la asesoría genética. Los hijos de hombres con distrofia muscular de Becker no padecen la enfermedad, pero las hijas pueden ser portadoras y los hijos de éstas pueden presentar la enfermedad.
Grupos de apoyo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común. Ver grupo de apoyo para la distrofia muscular.
Expectativas (pronóstico)
La distrofia muscular de Becker ocasiona una discapacidad que empeora lentamente. La muerte sucede generalmente entre los 50 y 60 años, aunque los pacientes pueden vivir por más tiempo.
Complicaciones
- Miocardiopatía
- Deformidades
- Discapacidad permanente que va empeorando
- disminución de la capacidad para cuidar de sí mismo
- disminución de la movilidad
- Deterioro mental (variable): ver retardo mental
- Neumonía u otras infecciones respiratorias
- Insuficiencia respiratoria
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si:
- Aparecen síntomas de distrofia muscular de Becker
- Una persona con distrofia muscular de Becker presenta nuevos síntomas (particularmente fiebre con tos o dificultad respiratoria)
- Está planeando tener hijos y a usted o a otros miembros de la familia les han diagnosticado este tipo de distrofia muscular
Prevención
Es recomendable la asesoría genética si hay antecedentes familiares de la distrofia muscular de Becker.
Referencias
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Muscular dystrophies. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 608.
Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine; and Daniel B. Hoch, PhD, MD, Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School, Department of Neurology, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
