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Síndrome de Lambert-Eaton

Definición

Es un síndrome que se caracteriza por debilidad muscular que mejora con la continua contracción del músculo.

Nombres alternativos

Síndrome miasténico; Síndome de Eaton-Lambert

Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome de Lambert-Eaton (síndrome miasténico) es un trastorno con síntomas muy similares a los de la miastenia grave. Se presenta debilidad muscular asociada con la distorsión de la comunicación entre los nervios y los músculos.

En la miastenia grave, el neurotransmisor acetilcolina (el químico que trasmite los impulsos entre los nervios y los músculos) es bloqueado por anticuerpos de su receptor.

Sin embargo, en el síndrome de Lambert-Eaton, la distorsión de la señal es causada por una liberación insuficiente del neurotransmisor por parte de célula nerviosa. A medida que continúa la contracción muscular, la cantidad de neurotransmisor puede acumularse en cantidades suficientes, provocando un aumento de fuerza.

El trastorno puede estar asociado con un carcinoma de células pequeñas del pulmón y otras malignidades, como un síndrome paraneoplásico o con trastornos autoinmunitarios.

Síntomas

• Debilidad /parálisis que varía en gravedad
  • cabeza caída
  • dificultad para subir escaleras
  • dificultad para levantar objetos
  • necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición sentada o acostada
  • dificultad para hablar
  • dificultad para masticar
• Dificultad para deglutir, arcadas o asfixia
• Cambios visuales
  • visión borrosa
  • dificultad para mantener la mirada fija

Síntomas adicionales que pueden estar relacionados con esta enfermedad:

• Anomalías en la presión sanguínea
• Mareo al pararse
• Resequedad en la boca

Signos y exámenes

Un examen revela debilidad o parálisis que mejora con la actividad. Se puede presentar disminución en los reflejos y atrofia muscular (pérdida de tejido muscular).

La prueba de Tensilon (edrofonio) puede resultar positiva. Se practica una evaluación de fuerza muscular inicial. Después de administrar el Tensilon (edrofonio) u otro neurotransmisor de acción corta, se puede presentar un mejoramiento notable de la función.

Las pruebas EMG y de velocidad de conducción del nervio pueden confirmar el diagnóstico, con mejoramiento de la función a medida que se prolonga la contracción o con estimulación repetitiva.

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento es identificar y tratar cualquier tumor u otros trastornos subyacentes. La plasmaféresis, donde el plasma sanguíneo es extraído y reemplazado con líquido, puede mejorar los síntomas.

La prednisona u otros medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria pueden igualmente mejorar los síntomas en algunos casos. Los medicamentos pueden incluir también anticolinesterasas como Neostigmina o Piridostigmina. La 3, 4-diaminopiridina es una medicamento que incrementa la liberación de acetilcolina de los nervios y ayuda a mantener la acción eléctrica del nervio trabajando por más tiempo.

Expectativas (pronóstico)

Un factor importante es si existe o no un tumor subyacente que pueda ser tratado. Los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton pueden mejorar con el tratamiento del tumor y/o con la inhibición del sistema inmunitario; sin embargo, no todas las personas responden bien a dicho tratamiento.

Complicaciones

• Dificultad respiratoria
• Dificultad para deglutir

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe acudir al médico si se desarrollan los síntomas de esta enfermedad.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.