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Agammaglobulinemia

Definición

Es una enfermedad hereditaria, caracterizada por niveles muy bajos de inmunoglobulinas protectoras. Las personas afectadas por este trastorno sufren infecciones repetitivas.

Nombres alternativos

Agammaglobulinemia de Bruton; Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X

Causas, incidencia y factores de riesgo

La agammaglobulinemia es un trastorno raro que afecta principalmente a los varones, dado que se hereda como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X (al igual que en la hemofilia). Dicho trastorno es el resultado de una anomalía genética que bloquea el desarrollo de linfocitos B maduros y normales. Como consecuencia, esto hace que el cuerpo produzca muy poca o ninguna gammaglobulina (IgG ) y otras inmunoglobulinas en el torrente sanguíneo. Las inmunoglobulinas son unas moléculas que juegan un papel de gran importancia en la respuesta inmunitaria, la cual protege al organismo contra enfermedades e infecciones.

Los individuos afectados presentan infecciones repetitivas en ausencia de inmunoglobulinas protectoras. Las personas con este trastorno son particularmente susceptibles a las infecciones bacterianas causadas por el Hemophilus influenzae, neumococos (Streptococcus pneumoniae), estafilococos, así como infecciones virales repetitivas. Las vías respiratorias altas, los pulmones y la piel son sitios comunes de infección.

Síntomas

La persona puede tener antecedentes familiares de agammaglobulinemia o de otra enfermedad del sistema inmunitario

Los síntomas comprenden episodios frecuentes de:

• Sinusitis
• Conjuntivitis
• Neumonía
• Bronquitis
• Otras infecciones respiratorias
• Infecciones cutáneas
• Diarrea crónica

Las infecciones aparecen de manera característica en los primeros 4 años de vida.

Signos y exámenes

Este trastorno se confirma por la medición en el laboratorio de las inmunoglobulinas en el suero. Los exámenes pueden ser, entre otros:

• Inmunoelectroforesis en suero
• Inmunoglobulinas cuantitativas (nefelometría)
• IgG usualmente menor de 200 mg/dL
• IgA e IgM casi inconmensurables
• Citometría de flujo para medir los linfocitos B circulantes

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir el número y la severidad de las infecciones, al igual que ofrecer asesoría genética a las familias afectadas.

Las infusiones intravenosas de inmunoglobulinas (gammaglobulina, Ig intravenosa) ayudan a reforzar el sistema inmunitario, suministrándole al cuerpo anticuerpos que han disminuido o que faltan. El tratamiento de rutina con IG intravenosa es crucial para el tratamiento de este trastorno.

Con frecuencia, los antibióticos son necesarios para el tratamiento de las infecciones bacterianas.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento con inmunoglobulinas ha mejorado la salud de las personas con agammaglobulinemia, pero sin él, la mayoría de las infecciones severas son mortales.

Complicaciones

• Trastornos autoinmunitarios
• Eccema
• Síndromes de malabsorción
• Artritis
• Enfermedad pulmonar o sinusal crónica

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica, si un adulto o un niño han presentado infecciones frecuentes o si hay antecedentes familiares de agammaglobulinemia o cualquier otro trastorno de inmunodeficiencia. Se debe solicitar asesoría genética si la persona con estos antecedentes desea tener hijos.

Prevención

A los futuros padres que tengan antecedentes familiares de agammaglobulinemia u otros trastornos de inmunodeficiencia se les puede ofrecer asesoría genética.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.