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Hipertermia maligna

Definición

Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general.

Esta afección no es lo mismo que hipertermia debido a emergencias médicas, tales como insolación.

Nombres alternativos

Hiperpirexia maligna; Hipertermia de tipo maligno

Causas, incidencia y factores de riesgo

La hipertermia maligna es un rasgo autosómico dominante, lo que quiere decir que sólo se requiere un padre portador de la enfermedad para que el hijo la herede, y puede estar asociada con enfermedades musculares como miopatía de multi y minicuerpos centrales y miopatía de cuerpos centrales.

Una forma de hipertermia maligna es causada por un defecto en el gen receptor de rianodina (RYR1).

Síntomas

La hipertermia maligna con frecuencia se nota por primera vez después de que un paciente recibe anestesia durante un procedimiento quirúrgico.

Los síntomas pueden abarcar:

• Aumento rápido de la temperatura a 105 grados F (40.5 º C)
• Tensión y rigidez muscular
• Orina de color pardo oscuro
• Dolor muscular sin que se presente un ejercicio obvio que lo explique

Signos y exámenes

Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte inexplicable durante la anestesia.

Los exámenes que se puede hacer abarcan:

• Chem-20
• Pruebas genéticas para buscar anomalías en el gen RYR1
• Biopsia del músculo
• Mioglobina en la orina

Tratamiento

Para un episodio de hipertermia maligna, el uso de acetaminofeno o paracetamol (Tylenol) y una manta refrescante pueden ayudar a reducir la fiebre. El uso de un medicamento llamado dantroleno durante episodios de hipertermia maligna ha reducido enormemente el número de muertes.

La administración de líquidos por vía oral o intravenosa, así como ciertos medicamentos, son esenciales para mantener la función renal durante un episodio agudo.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

Los episodios repetitivos o los que no reciben tratamiento pueden ocasionar insuficiencia renal y estos últimos pueden ser mortales. 

Complicaciones

• Rabdomiólisis, una lesión renal causada por exceso de mioglobina
• Insuficiencia renal
• Muerte
• Miopatía (debilidad muscular) o distrofia muscular

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe notificar tanto al cirujano como al anestesiólogo antes de la cirugía, si la persona o algún miembro de su familia ha tenido problemas con una anestesia general o si la persona sabe que existen antecedentes familiares de hipertermia maligna.

Prevención

Si una persona o alguien de su familia sufre de hipertermia maligna, es muy importante comentárselo al médico, especialmente antes de someterse a una cirugía con anestesia general. El uso de los anestésicos apropiados puede evitar complicaciones de la hipertermia maligna durante la cirugía.

Es importante evitar el consumo de drogas estimulantes, como cocaína, anfetaminas (estimulantes) y éxtasis, ya que estas drogas pueden producir problemas similares a la hipertermia maligna en individuos susceptibles a esta afección.

A las personas que tengan antecedentes familiares de miopatía, distrofia muscular o hipertermia maligna se les recomienda buscar asesoría genética.

Referencias

Marx J. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2002:2000.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.