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Síndrome del nevo de células basales
Definición
Es un grupo de defectos transmitidos de padres a hijos que comprometen la piel, el sistema nervioso, los ojos, las glándulas endocrinas y los huesos.
La afección causa una extraña apariencia facial y un alto riesgo de cánceres de piel.
Nombres alternativos
Síndrome del carcinoma basocelular nevoide; Síndrome de Gorlin
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome del nevo de células basales o nevo basocelular es una afección genética poco común. El gen que está ligado al síndrome se transmite de padres a hijos como un rasgo autosómico dominante. Esto significa que una persona desarrolla dicho síndrome si cualquiera de los padres le transmite el gen.
Síntomas
La principal característica de este trastorno es la aparición de un tipo de cáncer conocido como carcinoma de células basales en o cerca de la pubertad.
Los síntomas abarcan:
- Nariz ancha
- Cejas pobladas y prominentes
- Mandíbula prominente (en algunos casos)
- Ojos separados
El síndrome puede afectar el sistema nervioso y llevar a:
- Ceguera
- Tumores cerebrales
- Sordera
- Defectos en la parte coloreada (iris) o el cristalino del ojo
- Hinchazón de la cabeza debido a la presencia de líquido en el cerebro ( hidrocefalia)
- Retardo mental
- Convulsiones
El síndrome también lleva a que se presenten defectos óseos, como:
- Curvatura de la espalda ( escoliosis)
- Curvatura severa de la espalda ( cifosis)
- Quistes en la mandíbula que pueden conducir al desarrollo anormal de los dientes o fracturas mandibulares
- Anomalías en las costillas
Signos y exámenes
La persona puede tener antecedentes familiares del síndrome del nevo de células basales y de cánceres de piel de células basales en el pasado.
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
- Pruebas genéticas (en algunos pacientes)
- Biopsia de piel de los tumores
- Radiografías para verificar si hay quistes óseos en la mandíbula, depósitos minerales en el cerebro y múltiples anomalías óseas
Tratamiento
Las personas con esta afección deben ser examinadas y tratadas por varios especialistas, dependiendo de qué parte del cuerpo esté afectada. Por ejemplo, un especialista en cáncer (oncólogo) puede tratar los tumores y un cirujano ortopedista puede ser necesario para ayudar a tratar los problemas óseos.
Expectativas (pronóstico)
Lo más importante para un buen resultado es el seguimiento frecuente con una variedad de médicos.
Complicaciones
- Ceguera
- Tumor cerebral
- Sordera
- Tumores ováricos
- Daño a la piel por cánceres cutáneos
- Fracturas espontáneas
Situaciones que requieren asistencia médica
La persona debe consultar con el médico si ella o algún miembro de su familia tiene el síndrome del nevo de células basales y está planeando tener un hijo.
Igualmente, le debe consultar al médico si tiene un hijo que presente síntomas de esta afección.
Prevención
Las parejas con antecedentes familiares de este síndrome podrían pensar en buscar asesoría genética antes de quedar en embarazo.
El hecho de evitar el sol y el uso de filtros solares son necesarios para ayudar a prevenir los cánceres de piel de células basales nuevos.
Asimismo, se debe evitar la radiación ionizante. Las personas que padecen esta afección son muy sensibles a la radiación y la exposición puede llevar a cánceres de piel.
Referencias
Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004.
Versión en inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Associate, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
