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Síndrome de Zollinger-Ellison

Definición

Es una afección que ocurre con producción anormal de la hormona gastrina. Un pequeño tumor (gastrinoma) en el páncreas o en el intestino delgado produce altos niveles de dicha hormona en la sangre.

Nombres alternativos

Gastrinoma; Síndrome de Z-E

Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que usualmente están localizados en la cabeza del páncreas y en el intestino delgado superior. Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los altos niveles de gastrina ocasionan demasiada producción de ácido estomacal.

Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples. Aproximadamente, de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores cancerosos (malignos) que frecuentemente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.

Muchos pacientes con gastrinomas tienen tumores múltiples como parte de una afección denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Los pacientes con NEM I a menudo tienen tumores de la hipófisis (cerebro) y de las glándulas paratiroides (cuello), al igual que tumores del páncreas.

Síntomas

• Dolor abdominal
• Diarrea
• Úlceras en el estómago y el intestino delgado
• Vómitos con sangre (ocasional)

Signos y exámenes

• TC abdominal
• Prueba de infusión de calcio
• Ecografía endoscópica
• Cirugía exploratoria
• Nivel de gastrina elevado
• Gammagrafía con octreotida
• Prueba de estimulación de secretina

Tratamiento

Los medicamentos denominados inhibidores de la bomba de protones (como por ejemplo, el omeprazol y el lansoprazol) son ahora la primera opción de tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison. Estos fármacos reducen la producción de ácido estomacal y favorecen la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado, al igual que alivian el dolor abdominal y la diarrea.

La cirugía para extirpar un gastrinoma único se puede hacer si no hay evidencia de que éste se haya diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hígado). La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria en la actualidad.

Expectativas (pronóstico)

Incluso con el diagnóstico precoz y la cirugía para extirpar el tumor, la tasa de curación es relativamente baja. Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento y los pacientes pueden vivir durante muchos años después de que el tumor se ha descubierto. Los medicamentos inhibidores de ácido son muy efectivos para controlar los síntomas de la producción de demasiado ácido.

Complicaciones

• Imposibilidad de localizar el tumor durante la cirugía
• Sangrado o agujero (perforación) intestinal por úlceras en el estómago o el duodeno
• Pérdida de peso y diarrea severas
• Diseminación del tumor a otros órganos (más a menudo hacia el hígado y los ganglios linfáticos)

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si se presenta dolor abdominal severo que no desaparece, especialmente si está acompañado de diarrea.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.