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Esclerodermia
Definición
Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.
Nombres alternativos
Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST
Causas, incidencia y factores de riesgo
Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas asociados con la enfermedad.
La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres resultan afectadas más a menudo que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
Síntomas
- Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
- Distensión después de las comidas
- Estreñimiento
- Diarrea
- Dificultad para tragar
- Reflujo esofágico o acidez gástrica
- Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
- Dificultad respiratoria
- Engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes
- Piel dura
- Piel facial tensa y con aspecto de máscara
- Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
- Pérdida de peso
Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:
- Ardor, picazón y secreción de los ojos
- Pérdida del cabello
- Dolor articular
- Piel anormalmente clara u oscura
- Sibilancias
- Dolor de muñeca
Signos y exámenes
La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.
Los exámenes pueden abarcar:
- Anticuerpos antinucleares
- Radiografía de tórax
- Tomografía computarizada de los pulmones
- Ecocardiografía
- Tasa de sedimentación eritrocítica
- Factor reumatoideo
- Análisis de orina
- Estudios de la función pulmonar
- Biopsia de piel
Tratamiento
Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:
- Corticosteroides
- Antinflamatorios no esteroides (AINES)
- Inmunodepresores (Metotrexato, Cytoxan)
Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:
- Antiácidos para la acidez gástrica
- Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial
- Medicamentos para mejorar la respiración
- Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud
El tratamiento generalmente incluye una combinación de fisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno de Raynaud).
Grupos de apoyo
Ver: grupo de apoyo para la esclerodermia
Expectativas (pronóstico)
En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente. Las personas que únicamente tienen compromiso de la piel tienen un mejor pronóstico. Cuando hay compromiso del tracto gastrointestinal, el corazón, los riñones o los pulmones, se puede presentar la muerte.
Complicaciones
- Insuficiencia cardíaca
- Insuficiencia renal
- Malabsorción
- Fibrosis pulmonar
- Hipertensión pulmonar
Situaciones que requieren asistencia médica
Solicite una cita con el médico si:
- Tiene síntomas de esclerodermia.
- Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.
Prevención
No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
Referencias
Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.
Harris ED Jr., Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2005.
Clouse RE, Diamant NE. Esophageal Motor and Sensory Function and Motor Disorders of the Esophagus. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2006: chap 41.
Versión en inglés revisada por: Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, New York, NY, and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by Verimed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
