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Policitemia vera

Definición

Es un incremento anormal de las células sanguíneas, principalmente de glóbulos rojos, debido a una producción excesiva de células por parte de la médula ósea.

Nombres alternativos

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica: policitemia mielopática; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena

Causas, incidencia y factores de riesgo

La policitemia vera, cuya causa exacta se desconoce, es un trastorno adquirido de la médula ósea que ocasiona una sobreproducción de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.

Éste es un trastorno poco común que se presenta con mayor frecuencia en hombres y casi nunca en pacientes menores de 40 años.

Síntomas

Nota: los síntomas se deben a un incremento en el espesor y coagulación de la sangre.

Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

Signos y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.

La flebotomía es un método utilizado para reducir el espesor de la sangre. Semanalmente, se extrae una pinta (0,47 litros) de sangre hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45; luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.

Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para inhibir la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los conteos sanguíneos. Se puede administrar asimismo Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.

El uso de anticoagulantes, como la ácido acetilsalicílico (aspirin), es polémico ya que puede causar sangrado gástrico.

Expectativas (pronóstico)

La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta y la mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. Sin embargo, las células anormales de la médula ósea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacientes, llevando a que se presente una leucemia mielógena aguda. Esto ocurre en pocos casos.

Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de la tendencia a formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. Algunos pacientes pueden experimentar sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales.

Complicaciones

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si se presentan síntomas de policitemia vera.

Actualizado: 8/28/2007
Versión en inglés revisada por: Stephen Grund, M.D. Ph.D., Chief of Hematology/Oncology and Director of the George Bray Cancer Center at New Britain General Hospital, New Britain, CT. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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