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Síndrome de Gilles de la Tourette

Definición

Es un trastorno del sistema nervioso que impulsa a una persona a hacer movimientos y sonidos (vocalizaciones) incontrolables (involuntarios) y repetitivos, llamados tics.

Nombres alternativos

Síndrome de Tourette

Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome de Tourette recibe el nombre por Georges Gilles de la Tourette, quien fue el primero en describir este trastorno en 1885. Existe evidencia fuerte de que este síndrome se transmite de padres a hijos, aunque el gen aún no se ha encontrado.

El síndrome puede estar ligado a problemas en ciertas áreas del cerebro y las sustancias químicas (dopamina, serotonina y norepinefrina) que ayudan a las neuronas a comunicarse entre sí.

El síndrome de Tourette puede ser severo o leve. Aproximadamente el 10% de los norteamericanos padecen una forma más leve. Muchas personas con tics muy leves pueden no ser conscientes de ello y nunca buscan atención médica.

La probabilidad de este síndrome se da en una proporción 4 veces mayor tanto en los niños como en las niñas.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Tourette generalmente se notan primero durante la infancia, entre las edades de 7 y 10 años.

El síntoma inicial más común es un tic facial, al cual pueden seguir otros. Un tic es un movimiento o sonido vocal (vocalización) repetitivo, rápido y súbito. Los tics pueden incluir:

• Empujar con los brazos
• Parpadeo de los ojos
• Saltar
• Patear
• Aclaración de la garganta o aspiración de aire por la nariz en forma repetitiva
• Encoger los hombros

Los tics se pueden presentar muchas veces durante el día, pero tienden a mejorar o empeorar en diferentes momentos, y pueden cambiar con el tiempo.

Contrario a la creencia popular, el uso de palabras vulgares u otras frases o palabras socialmente inapropiadas (coprolalia) se presenta sólo en un pequeño número de pacientes.

Muchos pacientes dicen que los tics no están totalmente fuera de su control (involuntarios), pero que las "cosas simplemente no se sentirían bien" si ellos no los hicieran. Esto es lo que hace que el síndrome de Tourette sea diferente del trastorno obsesivo-compulsivo (TOC), en el cual las personas sienten como si tuvieran que adoptar los comportamientos.

Signos y exámenes

No existen pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico de este síndrome; sin embargo, se debe realizar una evaluación por parte de un médico para descartar otras causas de estos síntomas.

Para que se diagnostique el síndrome de Tourette, una persona tiene que:

• Haber tenido muchos tics motores y uno o más tics vocales en algún momento, aunque no necesariamente al mismo tiempo.
• Tener tics que se presenten muchas veces durante el día, casi todos los días o de manera intermitente a lo largo de un período de más de un año. Durante este período, no debe haber un período libre de tics de más de 3 meses consecutivos.
• Haberle comenzado los tics antes de los 18 años.

Tratamiento

Muchos pacientes con el síndrome de Tourette presentan síntomas muy leves, en cuyo caso, no se tratan, dado que efectos secundarios de los medicamentos serían peores que los síntomas de esta afección.

Los médicos han recetado medicamentos llamados antipsicóticos para tratar este síndrome. Estos medicamentos pueden ayudar a controlar o reducir los tics, pero tienen efectos secundarios, como trastornos en el movimiento y lentitud cognitiva. Algunas veces, también se emplean medicamentos antiepilépticos.

Un medicamento para la presión arterial, llamado clonidina, ha mostrado que ayuda a controlar los tics. Otro medicamento comúnmente utilizado es la tetrabenazina, pero éste también está asociado con trastornos en el movimiento al igual que con depresión. Se han ensayado muchos otros tratamientos con poca o ninguna mejoría.

Grupos de apoyo

Tourette Syndrome Association: www.tsa-usa.org

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas del síndrome de Tourette pueden ir desde movimientos leves casi imperceptibles (como ronquidos, aspiración de aire por la nariz o tos) hasta movimientos y sonidos (vocalizaciones) incontrolables y continuos.

Los síntomas tienden a mejorar y empeorar. Los síntomas generalmente empeoran antes de los años intermedios de la adolescencia y la mayoría de los pacientes mejora a comienzos de la edad adulta. Aunque el 25% de los pacientes pueden permanecer asintomáticos por unos cuantos años, sólo en el 8% de ellos los síntomas desaparecen por completo sin presentar recaídas.

Las personas con el síndrome de Tourette tienen una expectativa de vida normal.

Complicaciones

Las afecciones relacionadas con el síndrome de Tourette abarcan:

• Cuestiones de control de la ira
• Trastorno de hiperactividad y déficit de atención (ADHD, por sus siglas en inglés)
• Trastorno obsesivo-compulsivo
• Destrezas sociales inadecuadas

Es necesario diagnosticar y tratar estas afecciones.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si se presentan tics severos o persistentes o si éstos interfieren con la vida diaria.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Referencias

Singer HS, Szymanski S, Giuliano J. Elevated intrasynaptic dopamine release in Tourette's syndrome measured by PET. Am J Psychiatry. 2002 Aug;159(8):1329-36.

Goetz CG. Goetz: Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2007.

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