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Afibrinogenemia congénita

Definición

Es un raro trastorno sanguíneo hereditario en el que la sangre no coagula normalmente. Este trastorno ocurre cuando la persona carece o tiene un problema con una proteína, llamada fibrinógeno, que es necesaria para la coagulación de la sangre.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Esta rara enfermedad es causada por un gen anormal que tiene que ser transmitido por ambos padres y se puede presentar ya sea carencia de fibrinógeno o un defecto en el funcionamiento del fibrinógeno disponible. Esta afección puede ocurrir en personas de ambos sexos y el mayor factor de riesgo lo constituye un antecedente familiar de trastornos hemorrágicos.

Síntomas

• Hematomas
• Hemorragias nasales
• Sangrado excesivo después de una lesión o cirugía
• Sangrado gastrointestinal
• Sangrado en las articulaciones
• Aborto espontáneo

Signos y exámenes

Si el médico sospecha de un trastorno hemorrágico, los exámenes de laboratorio pueden determinar el tipo y magnitud. Este trastorno usualmente aparece en la niñez, a menudo al nacer:

Los exámenes son, entre otros:

• TPT
• Tiempo de protrombina (TP)
• Tiempo de coagulación
• Niveles de fibrinógeno
• Tiempo de trombina
• Tiempo de reptilasa
• Tiempo de sangría

Todas estas pruebas son anormales en la afibrinogenemia.

Tratamiento

Los pacientes pueden recibir transfusiones de la porción líquida de la sangre (plasma) o un hemoderivado que contenga fibrinógeno concentrado (crioprecipitado), a través de una vena (transfusión) para tratar episodios de sangrado o prepararse para una cirugía con el fin de tratar otras afecciones. Las personas con esta afección deben hacerse aplicar la vacuna contra la hepatitis B, ya que las transfusiones incrementan el riesgo de desarrollar hepatitis.

Expectativas (pronóstico)

Es común que se presente un sangrado excesivo con esta afección y los episodios pueden ser severos e incluso mortales. El sangrado cerebral es una causa importante de muerte en pacientes con este trastorno.

Complicaciones

• Sangrado del cordón umbilical
• Sangrado de las membranas mucosas
• Sangrado gastrointestinal
• Sangrado intracraneal
• Coagulación con tratamiento
• Desarrollo de anticuerpos (inhibidores) para fibrinógeno con el tratamiento

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica o atención de emergencia si se presenta un sangrado excesivo.

La persona debe comentarle al cirujano antes de una cirugía si sabe o sospecha que sufre de un trastorno sanguíneo.

Prevención

No se conoce una forma de prevención, pero la asesoría genética le puede servir a las parejas que piensan tener hijos, si al menos uno de los dos padece esta afección.

Referencias

Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Cohen H. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone, 2004.

Asselta R, Duga S, Tenchini ML. The molecular basis of quantitative fibrinogen disorders. J Thromb Haemost. October 2006;4:2115-2129.

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