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Síndrome de Sturge-Weber

Definición

Es un trastorno poco común presente al nacer, en el cual el niño tiene una marca de nacimiento conocida como hemangioma plano (usualmente en la cara) y problemas neurológicos.

Nombres alternativos

Angiomatosis encefalotrigeminal

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la enfermedad de Sturge-Weber y no existe un componente hereditario conocido.

Síntomas

• Hemangioma plano (más común en la cara que en el cuerpo)
• Convulsiones
• Parálisis o debilidad en un lado
• Glaucoma
• Problemas de aprendizaje

Signos y exámenes

Las radiografías, IRM o TC sirven para buscar problemas asociados.

Tratamiento

El tratamiento se basa en los signos y síntomas del paciente y puede abarcar:

• Medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones
• Gotas para los ojos o cirugía para tratar el glaucoma
• Terapia con láser para el hemangioma plano
• Fisioterapia para la parálisis o la debilidad
• Posible cirugía del cerebro para prevenir convulsiones

Grupos de apoyo

Para buscar información y apoyo, ver www.sturge-weber.com.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los casos de Sturge-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida depende de qué tan bien se puedan prevenir o tratar los síntomas, tales como convulsiones.

Complicaciones

• Crecimiento anormal de vasos sanguíneos en el cráneo
• Crecimiento continuo del hemangioma plano
• Retrasos en el desarrollo
• Problemas emocionales y de conducta
• Glaucoma, que puede llevar a ceguera
• Parálisis
• Convulsiones

Situaciones que requieren asistencia médica

Todas las marcas de nacimiento, incluyendo los hemangiomas planos, deben ser evaluadas por el médico. Las convulsiones, problemas visuales, parálisis y cambios en los estados mentales o de alerta pueden significar que hay compromiso de las membranas que recubren el cerebro. Estos síntomas deben evaluarse prontamente.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.